類癌是一種生長緩慢的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，來源于廣泛分布于全身的腸嗜鉻細胞[1-4]。大約65%的類癌腫瘤發(fā)生在胃腸道的前腸、中腸和后腸，另有25%起源于支氣管呼吸道[3-4]。十分之一的病例的原發(fā)部位仍未確定[3]。約四分之一的病例存在遠端轉(zhuǎn)移，其中一半的原發(fā)腫瘤位置未知[3]。
類癌腫瘤分泌多種多肽和小分子[1,4-6]。中腸類癌經(jīng)常產(chǎn)生血清素。在其他地方分泌類癌血清素的情況不太常見。5-羥色胺（5-HT）是由必需氨基酸色氨酸經(jīng)中間體5-羥色胺酸（5-HTT）合成的。5-羥色胺在腸道中的分泌導致胃腸道血流、運動和液體分泌的增加。在健康的人體內(nèi)，絕大多數(shù)由腸道產(chǎn)生的血清素在進入全身循環(huán)之前，先被肝和肺通過第一次代謝轉(zhuǎn)化為5-羥基吲哚乙酸(5-HIAA)。在第一次代謝過程中剩下來的少量血清素幾乎全部被血小板吸收。血小板儲存血清素，直到血清素作為凝血過程的一部分被釋放，以促進血小板聚集。
分泌5-羥色胺的類癌生長相對緩慢，且在大多數(shù)情況下無癥狀[1,4,6]。腸道中血清素增加的局部旁分泌作用可引起腹瀉、吸收不良和腫瘤大量產(chǎn)生的不適[4,7]。由于類癌腫瘤產(chǎn)生的大多數(shù)5-羥色胺在進入循環(huán)之前就被代謝了，所以尿液中的代謝產(chǎn)物5-HIAA通常是類癌腫瘤最重要的標記物[4]。
在血清素大量進入體循環(huán)的情況下(繞過首道代謝的肝轉(zhuǎn)移的晚期疾病)，患者可以表現(xiàn)出一系列被稱為類癌綜合征的癥狀。類癌綜合征也可以發(fā)生在沒有肝轉(zhuǎn)移的情況下，即腫瘤病理導致血清素直接靜脈引流，繞過了初次通過的肝臟代謝[5,8]。類癌綜合征相對少見，常與中腸類癌腫瘤有關(guān)[2,4]。類癌綜合征發(fā)生在20%的病例中分化良好的內(nèi)分泌腫瘤的空腸或回腸[5,8]。類癌綜合征與其他來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生的頻率較低，與直腸網(wǎng)相關(guān)的類癌綜合征非常罕見[5,8]。類癌綜合征的特征是一種或多種癥狀，包括腹瀉、潮紅無汗、心悸和間歇性腹痛[5]。有些病人還會出現(xiàn)淚流和鼻漏[5,8]。進展或長期存在的類癌綜合征可導致類癌性心臟病，累及心臟三尖瓣和肺動脈瓣[7,9]。其他心血管并發(fā)癥包括腸缺血和高血壓[7]。大約有五分之一的類癌綜合征患者在診斷時患有心臟病[5,8]。無論是否產(chǎn)生類癌綜合征癥狀，類癌腫瘤的分類是相似的[10]。
診斷和評估類癌腫瘤的主要實驗室檢查是血清嗜鉻粒蛋白A，如果腫瘤表現(xiàn)為類癌綜合征，則是尿5-HIAA。直接測定血清素被認為是這種情況的二次試驗[14-16]。測量全血5-羥色胺是因為大多數(shù)循環(huán)5-羥色胺包含在血小板中，而全血5-羥色胺水平與血小板水平相關(guān)。 另外，血清血清素水平也可以測量，因為血液凝固過程會導致血小板血清素釋放到血清中。
在健康人群中，約99%的膳食色氨酸通過氧化途徑代謝為煙酸[4]。在類癌中，色氨酸過度轉(zhuǎn)化為5-羥色胺會導致煙酸缺乏，稱為糙皮病，一種以三種癥狀為特征的癥狀; 腹瀉、癡呆和皮炎[11]。
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